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目的讨论脊髓小脑性共济失调的临床特点。方法对10例脊髓小脑性共济失调患者临床表现及MRI分析。结果多发于20-50岁,多有家族史,首发症状多为双下肢共济失调,检查可见双下肢肌张力增高,腱反射亢进和椎体束征,头CT、MRI是必要的检查手段。结论详细询问家族史,根据典型的临床共性,结合MRI、头CT可减少临床误诊率或漏诊率。