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肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的以进行性运动神经元丧失为特征的神经系统变性疾病，全球患病率为4～6／10万，是运动神经元病的典型代表，其病理累及上、下运动神经元。临床表现为进行性肌无力、肌萎缩、肌跳，最终导致瘫痪。在ALS患者发展过程中，常伴有构音不清，呼吸、吞咽困难，饮食呛咳等延髓麻痹症状，表明病变已侵犯延髓神经核及其传出神经，生活质量严重下降，并常因吸人性肺炎或窒息等引起死亡。