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目的：了解广东省围产儿先天愚型发生的变化趋势及其流行病学特征，为进一步干预提供依据。方法：利用广东省出生缺陷监测网的数据，用SPSS统计软件分析处理。结果：广东省1998—2003年先天愚型的发生率有升高趋势，且随产母年龄的增加发生率成倍增加；城镇发生率高于农村，珠江三角等经济发达地区高于山区和东西两翼地区。结论：先天愚型发生率的升高与诊断水平的提高有关，同时也与高龄产妇的增多有关。应加强孕前期和孕期的宣传、保健、遗传咨询工作，尽快建立一种简便、快捷、诊断准确率高、规范的产前筛查和产前诊断方法，提高产前诊