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目的 评价寰枢关节脱位合并小脑扁桃体下疝畸形的外科手术疗效.方法 我院神经外科2005年9月至2006年11月对18例寰枢关节脱位合并小脑扁桃体下疝畸形患者行枕下减压扩大硬脑膜修补+枕颈cervi-fix系统内固定+植骨融合术.术前对患者综合评估,术后对患者进行随访,分析临床效果.结果 18例患者原有神经系统症状均得到不同程度的改善,内固定良好,植骨全部骨性融合.结论 枕下减压扩大硬脑膜修补+枕颈Cervifix系统内固定+植骨融合术对治疗寰枢关节脱位合并小脑扁桃体下疝畸形有很好的临床效果。