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1临床资料患者女性,60岁,因“发现原发性胆汁性肝硬化2年,乏力3个月”于2014年6月11日人院。患者2年前确诊为原发性胆汁性肝硬化后长期使用药物治疗,如熊去氧胆酸、安络化纤丸、多稀磷脂酰胆碱胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸胶囊等,病情平稳。3个月前因停药出现乏力就诊,查肝功能明显异常,予保肝退黄对症治疗后乏力无明显缓解,并渐感口干、眼干、肌肉关节酸痛,洗头、穿衣、梳头、蹲起、站立困难,偶有心悸不适,平卧时无抬头困难,无皮肤硬化、皮疹,无恶心、呕吐、剑突下疼痛等,无指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白-青紫-变红