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目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.