目的探讨家族性系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现、实验室检查及肾脏病理特征。方法收集1986年1月至2007年11月南京军区南京总医院肾活检的SLE患者中34例家族性患者,随机选取102例散发性SLE患者作为对照。分析家族性SLE患者的临床表现、实验室及肾脏病理等指标,并与散发性SLE患者作比较。结果家族性SLE患者的受累亲属多见于同胞(17例)。与散发性SLE患者相比,家族性SLE患者中发热、皮疹、关节炎发生率较高(P值分别为0.001,0.050,0.022);镜下血尿发生率相对较少(P=0.012);Ⅴ型狼疮性肾炎发生率低(5.9%对21.6%,P=0.038)。但两组患者其他临床、实验室检查及肾脏病理指标差异无统计学意义。利用Benjamini&Hochberg(B-H)方法对P值校正后两组间仅发热发生率的差异有统计学意义。Logistic回归分析发现发热是家族性SLE的危险因素(OR=3.968,95%CI:1.761～8.942)。结论尽管家族性SLE在某些临床病理方面具有一定特征,但其多数临床病理指标与散发性SLE相比并无显著性差异,家族性SLE并非一类独立的疾病。