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目的
随着超声技术的不断发展，胆道囊性畸形(biliary cystic malformation，BCM)的产前和产后检出率显著增加，该畸形主要包括囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia，CBA)和胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)，这两种疾病在超声影像及临床表现方面比较相似，很难区分。本研究目的在于探索CBA与CC在产前及产后阶段是否可以通过超声检查来进行区分，BCM产前B型超声诊断率在两种疾病之间是否存在差异。
方法回顾性研究2013年1月至2015年11月年龄小于130d的BCM病例，共98例，经术中胆道造影将其分为CBA组和CC组，其中CBA组31例，CC组67例，并对CBA组和CC组不同时期的囊肿大小、术前超声特征(胆囊形态、大小及肝门处纤维块征象)以及产前B型超声BCM诊断率进行对比分析。
结果在产前及生后阶段，CBA组的囊肿体积无明显变化，而CC组的囊肿体积逐渐增大。CBA组与CC组的胆囊大小差异有统计学意义(P＝0.034)，31例CBA患儿中23例患儿胆囊萎缩僵硬，但是所有CC组患儿胆囊形态均正常(P<0.001)。10例CBA患儿探查到肝门处纤维块，CC组患儿均未探查到该征象(P<0.001)。CBA组的产前超声BCM诊断率显著低于CC组(61.3%比82.1%，P＝0.026)。
结论如果B型超声提示囊肿体积在不同时期无明显变化，胆囊萎缩、形态僵硬或肝门处可探查到纤维块，应考虑诊断为胆道闭锁，但并非所有的CBA均具有这些典型的超声特征。迄今为止，胆道造影仍是区分CBA和CC的最精确方法。CC组的产前BCM诊断率显著高于CBA组，可能与CC囊肿的不断增大有关。