患者男，58岁，因“腹胀、食欲减退伴消瘦半年”于2013年11月8日入院。患者近半年来出现腹胀、食欲减退伴消瘦，体重减轻约15 kg，无发热、腹痛、呕血、黑便等。曾在当地医院行超声检查提示肝大，实验室检查提示肝功能轻度异常、肾功能不全，肝炎病毒标志物均阴性。未能明确诊断，到北京军区总医院进一步诊治。体格检查：体型消瘦，皮肤巩膜无黄染。心肺查体无异常，肝肋下7 cm可触及，质地硬，有触痛，脾未触及，移动性浊音阳性。双侧足背轻度浮肿。既往无肝炎病史、长期饮酒史、特殊用药史。辅助检查：血常规未见明显异常；生化：丙氨酸氨基转移酶70 U/L、天冬氨酸氨基转移酶134 U/L、总胆红素14.8μmol/L、直接胆红素8.8μmol/L、总蛋白60.2 g/L、白蛋白29.1 g/L、尿素氮4.3 mmol/L、肌酐67μmol/L、碱性磷酸酶979 U/L、γ-谷氨酰转肽酶1978U/L、胆碱酯酶7736 U/L；凝血酶原时间12.0 s、凝血酶原活动度82%；24 h尿蛋白定量3.6 g；消化系统肿瘤标志物均阴性；结核分枝杆菌抗体、梅毒抗体、艾滋病病毒抗体、乙肝五项、丙肝抗体、自身抗体检查均阴性。心电图示窦性心动过缓，T 波异常改变，左心室高电压。心脏超声未见异常。腹部超声示肝脾大、少量腹水。肝脏增强CT 示肝大、轻度脂肪肝，少量腹水。胸部CT 示双肺慢性炎症，双侧胸膜局限性增厚。胃镜检查示慢性浅表性胃炎。患者入院后予以多烯磷脂酰胆碱注射液、还原型谷胱甘肽静点，熊去氧胆酸胶囊、呋塞米、螺内酯口服，并输注白蛋白治疗。腹水消退后行肝脏穿刺病理活检示：肝内大量淀粉样物质沉积，刚果红及D-PAS 染色阳性；少数汇管区淀粉样物周围淋巴样细胞浸润（图1A）；汇管区门静脉、肝动脉壁及间质内淀粉样物质大量沉积，小胆管可见，周围细胆管反应增生深入小叶内（图1B）；小叶内肝板明显萎缩变窄，淀粉样物沉积严重处肝板消失（图1C）。诊断为肝淀粉样变。患者有大量蛋白尿，肾内科医生会诊考虑可能存在肾脏淀粉样变，建议行肾脏穿刺活检，家属拒绝。经上述治疗后患者腹胀减轻、食欲好转出院。