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<正> 不稳定血红蛋白是一组有遗传变异的血红蛋白.由于氨基酸替换(或缺失)影响血红蛋白分子结构,使稳定性降低.其溶血的特征是变性血红蛋白沉淀于红细胞内.形成包涵体(Heinz小体),血红蛋白的不稳定程度与Heinz小体生成的难易性以及贫血的严重性相关.不稳定血红蛋白结构与功能异常之间的关系已有其它综述论及.相同的普遍原则也应用在新发现的变异型中.某些突变,如:螺旋结构中螺旋断裂脯氨酸(helix-breaking proline)的替换或者其它氨基酸的缺失或插入,都可导致明显的珠蛋白构形改变.