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目的分析肝豆状核变性的首发症状与误诊原因,为避免误诊提供借鉴。方法对32例肝豆状核变性患者临床资料进行分析。结果32例患者中以神经系统症状起病18例,以肝脏症状起病7例,以精神症状起病3例,以肾病症状起病2例,以关节疼痛和溶血性贫血起病各1例。常被误诊为舞蹈病、脑炎、帕金森病、甲状腺功能亢进、精神分裂症、肝炎、肝硬化、肾炎、骨关节炎、溶血性贫血等疾病。结论本病易被误诊误治,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对具有上述易被误诊病症者,应及早通过角膜KF环、铜代谢以及基因检测等检查予以确诊。