视-隔发育不良一例

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目的介绍合并肺炎的4例地方性斑疹伤寒患儿的临床表现、治疗经过及预后。方法首都医科大学附属北京儿童医院2011年10月至2012年3月住院的4例合并肺炎的地方性斑疹伤寒患儿,年龄1岁3个月~7岁3个月,其中3例为农村患儿,1例为北京市郊区患儿,均为男性,4例患儿病程均较长,呼吸道症状不明显,头孢类抗生素治疗无效,细菌性、病毒性、真菌性等肺炎无法解释病情。均进行血常规、外斐反应、血涂片(Giemsa染
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目的研究线粒体呼吸链复合物活性缺陷导致心脏损害患儿的临床、生化和基因特点。方法3例患儿分别于8、4、3岁时因心律失常和心脏增大,于2009年1月至2012年5月在北京大学第一医院就诊。经过生化、尿有机酸分析、血氨基酸与酯酰肉碱谱分析、溶酶体酶活性测定等检查排除了炎症、免疫性疾病及氨基酸、有机酸、脂肪酸、溶酶体代谢病导致的心脏疾病。采用外周血白细胞分光光度法测定线粒体呼吸链酶复合物活性,并进行线粒体
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目的探讨高容量液体复苏对内毒素休克幼猪血流动力学和血管外肺水的影响。方法建立内毒素休克动物模型,20只,随机分成三组,出模后1 h内给予不同剂量生理盐水复苏,R1组(6只):40 ml/kg;R2组(6只):80 ml/kg;R3组(8只):120 ml/kg。观察全心舒张末期容量指数、胸内血容量指数、心指数、血管外肺水指数的变化。结果(1)全心舒张末期容量指数(ml/m2):补液后15 min时
期刊
目的定量评价输血与新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)发病之间的联系。方法通过电子资源数据库搜索1985年1月1日至2011年11月1日期间发表的以输血和坏死性小肠结肠炎为研究内容的中英文病例对照研究,对研究结果进行综合总结及Meta分析,以RevMan 5.0软件计算输血后发生NEC的比值比(OR)及95%可信区间(CI),并进行敏感性分析和发表偏倚分析。结果共纳入7篇病例对照研究文献,累计病例48
目的分析伴有短暂可逆性脑白质病变的X连锁显性夏科-马里-图斯病(CMTX1)患者临床和头颅核磁(MRI)特点及可能的发生机制,探讨GJB1基因型与患者脑白质病变的相关关系。方法以临床诊断为CMTX1且伴短暂可逆性脑白质病变的3个先证者及其家庭成员为研究对象,对其进行GJB1基因检测分析。并收集国际已报道的16例患者,对连同本研究3例共19例进行临床特征及突变类型的总结分析。结果3例先证者均发现GJ
目的探讨儿童H7N9禽流感的临床表现和流行病学特征。方法收集国内确诊的首例儿童感染H7N9禽流感病例流行病学信息、临床症状、实验室资料、治疗和转归。结果患儿既往健康,年龄3.6岁,居住上海农村。2013年3月31日出现发热和流涕,4月3日以后体温正常。4月1日在全国流感监测中采集的鼻咽拭子标本用实时荧光逆转录PCR和病毒分离都检测到H7N9病毒。患儿家庭饲养的家禽无疾病发生和H7N9感染的病毒学证
目的探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险。方法报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发白血病的10例病例进行文献复习。结果本例明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征,依托泊苷累积剂量3520 mg/m2,在确诊噬血细胞综合征后28个月,被诊断急性早幼粒细胞白血病,给予维甲酸+去甲氧柔红霉素诱导化疗缓解