【摘 要】
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<正>尿素循环又称鸟氨酸循环或krebs-hengeleit循环,主要在肝脏内完成,其功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生。该循环包括6个步骤的系列生化反应,有6种
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<正>尿素循环又称鸟氨酸循环或krebs-hengeleit循环,主要在肝脏内完成,其功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生。该循环包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,其中任何一种酶出现结构或功能异常都会影响尿素合成而形成高氨血症,严重者出现发作性脑病的临床表现。此为尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCD)[1]。营养治疗是该类病人临床治疗的主要手段之一,营养治疗的基本原则是限制蛋白质摄入,同时保证充足的热能,以减少机体蛋白的分解,减少氨的产生。UCD病人的营养治疗可分为急性期营
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