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【目的】分析探讨左旋心和孤立左位心的诊断和外科治疗。【方法】总结了9例左旋心和3例孤立左位心的临床资料，对其诊断和治疗进行了分析。【结果】左旋心和孤立左位心的诊断主要依靠肺门切层片或高KV胸片和胸腹部平片。左旋心平均心血管畸形数为4.8±1.8，孤立左位心为3.0±1.7。手术方法主要有改良Fontan术和全腔静脉肺动脉连接术、Rastelli术、手术探查等。手术存活6例，其中改良Fontan术和全腔静脉-肺动脉吻合术占3例，Rastelli术为1例。【结论】①左旋心和孤立左位心的诊断