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目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析，并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成，细胞排列成编织状、巢团状，间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达，CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术，术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见，与其他部位同类肿瘤相似，手术切除是首选的治疗方法。