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目的：探讨多房性囊性肾细胞癌（Multilocular cystic renal cel carcinoma ,MCRCC）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对2例 MCRCC进行病理形态及免疫组化标记观察，总结其临床资料并进行文献复习。结果2例均为老年男性，年龄分别为64岁，71岁。术后随访2~16个月，均无复发或转移。肿瘤均有包膜，完全由大小不等，互不相通的囊腔构成，囊腔内衬透明细胞，囊壁纤维间隔内见透明细胞巢。免疫组化示CK（+）、EMA（+）、CD68（-）。结论 MCRCC有独特的病理变化和良好的预后。术前诊断常难与其它囊性肾脏疾病鉴别，其确诊主要依靠病理组织学及免疫组织化学标记。