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POEMS综合征是一种罕见的累及人体多系统的疾患，临床上以多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocr-inopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(Skinchange)为其特征。该征最早由Crow于1956年报道，1986年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此，亦称Crow-Fukase综合征［1］。多数病例在半年至7年(平均33个月)内死亡［2］。我院于1999年5月收治1例POEMS综合征患者，经及时治疗和精心护理，症状缓解出院。随访9个月，目前患者病情稳定。1 病例简介 男，43岁，工人。主诉1年前劳累后出现左中上腹部持续性疼痛，放射至左腰背，仰卧位时减轻，伴疲乏、盗汗、颜面潮红、体重减轻、阳痿等。入院前2个月，上述症状加重并出现四肢末梢麻木，感觉减退，肌力下降致行走困难，于1999年5月31日入院。查体：生命体征稳定，消瘦，体质量(体重)54.5 kg。面部皮肤粗糙伴弥漫性红斑水肿，全身皮肤多处色素沉着，以四肢末端为主。心界略大，未闻及病理性杂音，腹部稍膨隆，无压痛，肝肋下1 cm、质软，腹水征(+)，四肢末端水肿，末梢型深、浅感觉障碍。上肢肌力Ⅳ级，下肢肌力Ⅱ级。实验室检查：血清白蛋白36.00 g/L，球蛋白29.20 g/L，ALT 264 U/L，AST 97 U/L；血免疫球蛋白IgG 11.40 g/L,IgA 6.13g/L,IgM 0.74 g/L;蛋白电泳白蛋白0.56，α1 0.05，α2 0.08，β 0.14，γ 0.18；血沉20 mm/h,生长激素0.25 μg/L，雌二醇174.4 pmol/L，孕酮5.3 nmol/L；B超示心包中等量积液，B超、CT示肝脾肿大，胰体、尾增大，中等量腹水。诊断为POEMS综合征。予泼尼松50 mg/d，分3次口服，三苯氧胺20 mg，1次/d，1个月后予环磷酰胺0.6静脉推注，每周1次，共2次。5个月后泼尼松减量至10 mg/d，三苯氧胺10 mg/d。治疗2周后患者腹痛消失，4周后面部水肿及全身色素沉着消退，肢体麻木消失，住院88 d出院。出院时，上下肢肌力达Ⅴ级；腹水、心包积液消失；B超、CT示胰腺、肝脏正常。实验室检查各项指标基本恢复正常范围，感觉仅右拇趾稍麻木，病情稳定，体质量增加12.5 kg。