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患儿女,13岁,主因“气短,口唇发绀13年”入院。查体:正常面容,智力一般,口唇发绀;心率120次/分,心音有力,于主动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,心脏杂音向双侧腋下传导。超声心动图:主动脉瓣根部内径约16.2mm,主动脉窦内径约20.0mm,窦管结合部局限性管壁增厚,