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目的探讨颅内静脉窦血栓形成的临床和影像学特点。方法回顾性分析26例颅内静脉窦血栓患者的病因、临床表现、脑脊液特点、影像学特征、治疗及预后。结果颅内静脉窦血栓病因复杂多样,患者早期多以头痛、呕吐、癫痫、意识障碍或肢体活动障碍等为表现,影像学可见静脉窦显影不佳或不显影,给予抗凝、脱水、控制癫痫等治疗后,出院时21例患者好转,4例放弃治疗自动出院,1例在院死亡。结论颅内静脉窦血栓临床表现多样,诊断依赖影像学检查,早期给予抗凝治疗能降低病死率,改善预后。