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目的 评价异染性脑白质营养不良（ＭＬＤ）的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶Ａ（ＡＳＡ）的诊断价值。方法对本院确诊６例ＭＬＤ患儿临床与实验室检测资料进行分析。结果 晚期婴儿型５例，发病年龄１－２．５ａ，少年型１例６ａ起病。患儿病前智力发育正常，起病表现均为步态异常，且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性痪，出现语言及智力倒退各例，脑ＣＴ检查３例示双侧半球对称性低密度影，倒退各３例，脑ＣＴ检查３例示双侧半球对