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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特点,可累及全身多器官的一种自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎.由于AAV发病率低和临床表现复杂多变导致早期、及时的诊断该病是比较困难的.目前,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）验室检测较为普遍,提高了AAV的诊断,但大多患者就诊时常病情严重,为提高对该病的认识、诊断和预后判断,现将我院门诊及住院诊治病例回顾性分析,总结如下.