新生儿颅内血管畸形临床罕见,为毛细血管畸形-动静脉畸形(CM-AVM)综合征的表现形式之一,临床可表现为皮肤CM、肺动脉高压、心功能不全,甚至心力衰竭等,但新生儿期可无皮肤及神经系统典型表现,易被漏诊、误诊。作者报道了1例CM-AVM综合征患儿,并结合文献分析其临床表型和基因特点,提示对于新生儿早期出现不明原因心力衰竭或肺动脉高压怀疑该病的患儿,应详细询问家族史,并进行AVM和AVF筛查;对于明确存在CM-AVM综合征相关家族史者,建议进行详细的遗传咨询及产前或植入前诊断,必要时行基因检测。
摘要：本文着重于对郑州海关通关流程中的几个分系统进行问题分析与研究,寻找现行通关流程中存在的弊端,并运用风险管理的理论,通过流程再造和制度安排,对现有的通关管理模式提出优化、改革建议，从而使郑州海关建立一套完整的风险管理式通关系统，实现海关通关高效性和风险控制性的完美结合。 关键词：风险管理郑州海关流程优化 中图分类号：C93文献标识码： A 1.前言 随着海关在通关改革和启动风险管理
摘要：所谓乡镇规划，是指根据一定时期社会、经济发展的目标要求，统筹安排乡镇各类用地和空间资源，综合部署各项建设，从而实现新农村经济和社会的可持续发展。本文主要对乡镇规划存在的问题与建议进行了简要分析。 关键词：乡镇规划；问题；建议 中图分类号：TU984文献标识码： A 乡镇规划建设工作一直是乡镇发展的重点，规划建设工作的优劣直接影响着乡镇发展前途。但是由于其他各方面因素的影响，导致乡镇规
先天性甲状腺功能减退症（CH）指出生时下丘脑-垂体-甲状腺轴功能障碍而导致的甲状腺激素产生不足或伴有轻微到严重的甲状腺激素缺乏症。据统计，新生儿CH患病率约为1/4 000，多数患儿出生时无明显异常表现，只有<10%的患儿可根据临床表现做出诊断。新生儿CH的典型临床表现包括头大、颈短、皮肤粗糙、面部黏液水肿、眼距宽等特殊面容及体态，常伴有智力发育迟缓、表情呆滞、神经反射迟钝等神经系统症状和嗜睡、食