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目的描述进行性结节性组织细胞瘤临床、细胞结构及亚细胞结构的特征.方法活检组织HE染色、免疫组织化学染色显微镜观察及电镜观察.结果镜下可见活检皮损与周围组织界限清晰,并见多核巨细胞、泡沫样组织细胞和组织细胞,部分区域可见席纹状排列梭形细胞,多核巨细胞、梭形细胞、泡沫样组织细胞、组织细胞CD68、溶酶体标志物染色阳性,S100蛋白染色阴性.冰冻组织切片苏丹黑染色可见泡沫样组织细胞内脂滴.电镜下未发现Birbeck颗粒和Caputo小体.结论本病应与多发性幼年性黄色肉芽肿、网状组织细胞增生症、发疹性组织细胞瘤、