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目的探讨获得性肝性脑部变性的临床与影像学特点。方法回顾性分析5例确诊患者的临床资料，总结其临床表现、影像学检查、临床疗效及预后。结果5例患者临床表现均有认知能力下降，帕金森病综合征2例，构音不清2例，精神异常、舞蹈病和共济失调各1例。头颅MRI检查5例双侧苍白球对称性T3wI高信号，2例中脑红核对称性T3wI高信号。治疗后1例病人有好转，3例病人无明显变化，1例病人病情恶化。结论获得性肝性脑部变性是一种发病机制不完全清楚且治疗困难的临床综合征，其特异性的MRI表现有助于诊断。