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1 临床资料患儿，男， 21天，因阵发性青紫 12天，呼吸困难 5天入院。于入院前 12天无明确诱因出现周身皮肤青紫，以口唇为重，为阵发性，以吃奶及哭闹时发作多见，反复多次。近 5天来出现呼吸困难，逐渐加重，为持续性，尚能平卧睡眠，精神倦，吃奶少，不吐，未抽搐，不伴发热，无血尿及黑便史，院外未治疗。系第二胎第二产，孕 40周顺产，出生体重 3000g，出生史正常。未接种疫苗。父母体健，非近亲结婚，否认家族遗传病史及中毒、外伤史。母亲患慢性副鼻窦炎病史 2年，整个孕期用滴鼻净点鼻 (0.1％盐酸奈甲唑啉滴鼻