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目的 提高对CAl9-9显著升高的特发性肺纤维化(IPF)的认识，评价CAl9-9的升高与DF进展的相关性。方法 对1例79岁男性血清CAl9-9显著升高IPF患者的临床资料进行分析，并复习相关的文献进行分析。结果 本例患者血清CAl9-9进行性升高，从最初的899U／ml,升高至10个月后的3854U／ml，经过反复全面检查和10个月随访，未发现恶性肿瘤和其他疾病的证据，CAl9-9的进行性升高与肺纤维化程度的进展正相关。通过检索Medline文献，发现日本有6例血清CAl9-9升高>1000U／