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目的研究外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的特征及其鉴别诊断.方法采用光镜和免疫组化法对4例pPNET进行观察.结果肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外,还表达两种或两种以上的神经性标记.结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤,其诊断除了直接的病理形态学证据之外,尚需免疫组化的支持与鉴别..