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患者 女 ,36 岁 ,因右肾占位来院就诊 . 病程中 ,患者无不适 ,无尿频 、尿急 、尿痛 、肉眼血尿 、排尿困难 ,大小便正常 ,体质量无明显变化 . 查体 :右侧上腹部压痛 ,可触及一肿物 ,移动不良 ,双肾区无叩痛 ,浅表淋巴结未见肿大 . 血 、尿常规未见异常 . 超声示 :右肾上部实质内可见 1 个囊性肿物 ,边界清晰 ,内部为无回声 ,内见分隔 ,肾窦无分离 ,输尿管无扩张 . 肾盂分泌造影未见异常 . MRI 示 :右肾见一囊状占位 ,大小约 16 .7 cm × 11 .5 cm × 12 .3 cm ,T1 WI 囊腔呈稍低信号 ,囊壁呈等信号(图 1) , T2 WI 在病灶下缘可见少许线状分隔 ,邻近囊壁略厚 ,囊壁及分隔呈稍低信号 ,囊腔呈高信号(图 2) ,DWI 示囊腔呈高信号 ,囊壁及分隔呈稍低信号(图 3) ,增强扫描后囊腔无强化 ,病灶分隔及囊壁的强化程度与右肾皮质相仿(图 4) . 术后病理(图 5) :考虑免疫球蛋白 G4 相关性疾病(IgG4-related disease ,IgG4-RD) ,病变累及肾及肾周脂肪组织 ,肾门淋巴结 1 枚反应性增生 .