目的 通过全面查阅整理相关文献,分析外阴侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床病理特征.方法 通过检索PubMed、Embase、Cochrane、中国知网、维普网、万方医学网等电子数据库,筛选外阴侵袭性血管黏液瘤的病例,对其进行质量评估,剔除重复或者不合格的数据,进行数据汇总提取.结果 最终纳入符合标准的中文文献43篇,英文81篇,累积病例数147例,平均发病年龄(37.5±8.24)岁,平均发病时间为(3.82±4.21)年.肿瘤边界欠清楚、多呈浸润性生长(9523％),体积为长(9.58±8.32) cm,宽(6.22±4.56) cm,高(5.11±4.32) cm.肿瘤细胞呈基本一致的星形、卵圆形或梭形细胞(100％),细胞质少而不清(98.58％),基质间可见散在的薄壁或厚壁血管(97.14％),核无异型性,核分裂像罕见(1.53％);S-100均为阴性,Vimentin检测阳性率为96.30％,Desmin检测阳性率为83.20％.结论 外阴AAM是一种临床罕见病,常表现为外阴无痛性质软肿物,病史较长,生长缓慢,边界欠清,手术切除是本病有效的治疗手段.