【摘 要】
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目的 :了解肝豆状核变性引起肝硬变患者的临床特点和诊治情况。方法 :回顾 4 0例肝豆状核变性临床资料 ,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较。结果
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目的 :了解肝豆状核变性引起肝硬变患者的临床特点和诊治情况。方法 :回顾 4 0例肝豆状核变性临床资料 ,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较。结果 :① 4 0例中 2 1例以肝功能受损为首发症状。②肝脏受累的患者较年轻 ,平均年龄为 2 0 .3岁 ;神经系统受累的平均年龄为 2 3岁(P <0 .0 5 )。③肝脏大小平均为肋下 2 .2cm ,脾脏大小平均为肋下 2 .7cm ,WBC为 2 .8× 10 9/L ,PLT为 4 6×10 9/L。④X线钡餐或胃镜检查提示食管静脉曲张阳性率为 2 7.5 % ( 11/ 4 0 ) ,4 0例中发生上消化道出血者 3例( 7.5 % ) ,均有肝硬变表现 ,其中大出血 1例。结论 :肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症是本病最常见的合并症 ,脾切除手术能改善肝功能 ,提高肝豆状核变性的疗效
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