目的探讨脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点。方法选取大连医科大学附属第二医院神经外科脑膜原发性伴IgG4阳性浆细胞增多的Rosai-Dorfman病1例,手术治疗,切除病变组织,分析其病理学特点。结果脑膜局限性增厚、纤维化,肿瘤组织呈"明暗相间"的病理特点,较多淋巴细胞及多量浆细胞浸润,局部淋巴滤泡形成,并见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞及浆细胞(即淋巴细胞伸入现象),未见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及嗜酸性粒细胞浸润。肿瘤组织边缘呈推挤性生长,压迫周边脑组织,周边脑组织血管周围见淋巴细胞及组织细胞套袖。应用免疫组化染色显示:组织细胞CD68及S-100阳性;IgG4阳性浆细胞数量为30个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60%。MRI示右侧额部异常信号影,呈宽基底与邻近脑膜相连,可见硬膜尾征,邻近脑实质呈受压推挤状态,周围可见少量脑水肿影,病变范围14 mm×23 mm×16 mm,T1WI呈低信号,其内混杂高信号,T2WI呈中高信号,其内混杂少许低信号,增强扫描呈均匀强化。结论脑膜的Rosai-Dorfman病是少见病变,需要与多种疾病鉴别,其诊断具有挑战性,并且此例伴随IgG4阳性浆细胞增多及IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60%,具有IgG4相关性疾病的一个组织学特征(即致密淋巴细胞及浆细胞浸润),需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断,笔者认为诊断为脑膜Rosai-Dorfman病可能伴有IgG4相关性疾病较为恰当。