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目的探讨新生儿期复杂型先天性心脏病的高危因素、临床特点及诊断经验。方法报道新生儿单心房、单心室、永存主动脉干1例，对国内近10年已报道的11例进行文献回顾。结果5例明确其母有异常妊娠史和／或孕早期病毒感染史、毒物接触史。8例均在生后24小时内出现呼吸促、面色发绀等临床表现，且经吸氧发绀也难以纠正。9例由心脏彩色多普勒超声检查确诊，3例由病理尸检确诊。该病预后不良，4例生后数天死亡，6例家属放弃治疗，1例治疗后好转出院，1例存活至11岁后确诊。结论先天性心脏病主要与遗传、环境因素、病毒感染、药物、放射线接触