目的 分析儿童药物超敏反应综合征的临床表现、实验室检查及治疗措施.方法 回顾分析2015年1月-2018年3月西安交通大学医学院附属儿童医院免疫科住院的26例DIHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗方案及预后.结果 男17例,女9例,年龄1个月～13岁.怀疑药物:11例为抗生素,8例为抗癫痫药,3例为非甾体抗炎药.所有患儿均伴有发热、皮疹,15例表现为麻疹样红斑,5例表现为多形红斑样皮疹.肝功能损伤25例,10例谷氨酸-丙酮酸转氨酶升高10倍以上,肺部感染16例,神经系统损害3例.10例浅表淋巴结肿大,11例外周血嗜酸性粒细胞增多大于1.5×109/L,20例异常淋巴细胞计数大于5％.确诊后均予停用可疑致敏药物,静脉应用糖皮质激素联合免疫球蛋白,同时给予黏膜护理及脏器功能保护;2例联合血液净化,4例加用口服环孢素.所有患者均临床治愈或好转,无死亡病例.结论 儿童DIHS常见致敏药物主要为抗生素及抗癫痫药物.一经确诊积极给予糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,重症者联合血浆置换或免疫抑制剂可达到较好临床效果.