论文部分内容阅读
病史摘要
患者，女，17岁，因"胡言乱语、行为异常4 d"入院。病程初期即出现意识障碍、舞蹈样动作及顽固性口-舌-面异常动作。初步考虑"自身免疫性脑炎"，予激素冲击治疗。过程中合并重症肺炎、脓胸、高热，期间出现癫痫持续状态，表现为全面性阵挛发作。既往史、个人史、家族史无特殊。
症状体征入院Glasgow评分3分。发作间期可见持续性眼偏斜、砸吧嘴及四肢远端舞蹈样动作。发作期上述异常运动消失，以四肢节律性抽动为主要表现。
诊断方法脑脊液常规、生化正常，抗NMDAR抗体（+）1∶32。头颅CT示颅内多发低密度灶。发作间期脑电图呈δ刷表现，发作期脑电图表现为δ刷变异型。盆腔CT未见异常。
治疗方法静脉推注0.2 mg/kg咪达唑仑终止阵挛发作，并以0.2 mg/kg/h静脉维持2 d后逐渐减量。期间先后予血浆置换2000 ml／次×4次➝人免疫球蛋白G 2 g/kg×40 kg，分4 d➝泼尼松35 mg/d＋吗替麦考酚酯0.5 g 2次/d治疗原发病。
临床转归静注咪达唑仑后，患者四肢抽动逐渐消失，同时异常运动再次出现；同步脑电呈δ刷变异型➝δ刷演变。住院3个月后患者意识逐渐恢复，出院后继续服用吗替麦考酚酯及口服抗癫痫药。停用抗癫痫药物随访3个月，无癫痫复发，mRS评分1分。
适合阅读人群神经内科；癫痫科