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报告1例泛发性家族性良性天疱疮。患者男，56岁。反复发作全身瘙痒性皮损40余年，皮损表现为以躯干部位为主的泛发性绿豆到黄豆大红斑或斑丘疹，以及在红斑或正常皮肤上出现的水疱。皮损组织病理检查示表皮内广泛的棘层松解，并形成表皮内水疱。直接免疫荧光检查结果阴性。家系调查示该家族66人中共有12人患此病。诊断：泛发性家族性良性天疱疮。机械摩擦、感染和搔抓是该病加重的重要因素。