目的 探讨儿童松果体区肿瘤的临床特点与治疗策略.方法 回顾性分析上海华山医院治疗的70例经病理证实的儿童松果体区肿瘤.根据手术方式和术后表现进行分析.结果 男53例,女17例,年龄6 ～16岁.经病理证实生殖细胞肿瘤(包括生殖细胞瘤、畸胎瘤及其他恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤)47例,松果体细胞瘤6例,松果体母细胞瘤3例,星形细胞瘤3例,毛细胞型星形细胞瘤4例,其他类型肿瘤7例.所有病例均接受手术治疗,70例中,经小脑幕下小脑上入路37例,经枕下经小脑幕入路26例,经胼胝体-穹窿间入路4例,经胼胝体后部入路2例,颞部-侧脑室三角部入路1例.肿瘤全切除36例,次全切除18例,大部分切除16例.病理证实为恶性的病变术后行放疗和(或)化疗,9例术后并发脑积水行分流术,共随访到58例(83％),总的5年生存率为66％,术后KPS评分大于80分者53例(91％).结论 对于儿童松果体区肿瘤,影像学检查缺乏明确特征,病理检查是诊断金标准,手术治疗应为首选.明确病理后应实施个体化的治疗方案,最大限度地提高远期生存率。