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【中图分类号】R736.6 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）07-4289-01
患者 女性，57岁，患者3年前体检发现左肾上极及肾上腺区肿瘤，大小约63×52mm，无腰酸、腰痛，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无尿频、尿急、尿痛。发现“高血压”13年，一直口服药物治疗，血压控制在140/90mmhg左右。实验室检查：尿17-羟类固醇（17-OH） 26.7 μmol/24h，余内分泌指标未见异常。影像学检查，IVP示：肾盂静脉造影未见明显异常。CT扫描示：左肾上腺区见一巨大混杂密度灶，大小约75×57×80mm，内见低密度脂肪成分，亦见索条状或分隔状软组织密度影，肿块边界清；增强扫描：肿块内脂肪成分未见强化，实性部分轻度强化（如图1）。术中所见：肿瘤位于左肾上方，来源于左侧肾上腺，表面有包膜，大小约60×70×80mm，左肾受压下移，紧贴肿瘤包膜表面分离周围粘连带。病理结果示：左肾上腺髓质脂肪瘤（如图2）。
讨论 肾上腺髓质脂肪瘤是发生于肾上腺的一种无功能良性肿瘤，临床上较少见，大多数发生于髓质，偶发于皮质区，为成熟的脂肪组织和造血组织构成的实体，肿瘤本身无包膜，周围有受挤压的肾上腺组织形成的假性包膜。根据所含组织的比例不同分为二型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈桔黄色；Ⅱ型以骨髓组织为主，瘤体呈红褐色。肿瘤的发病机理尚不清楚，可能的学说有：① 髓外造血细胞聚集在肾上腺内，② 肾上腺皮质间质细胞化生，③ 胚胎发育时期错位在肾上腺的造血细胞增生。其中肾上腺皮质细胞特别是血管网状内皮细胞受到坏死、感染或应激等刺激下化生的学说目前得到大多数人的认同[1，2，3]。
肾上腺髓质脂肪瘤发病年龄范围从17岁-93岁，大多数在40-60岁，男女之间发病率无显著差异，但右侧发病高于左侧。该病大部分无临床表现和内分泌功能，通常为偶然发现，但当肿瘤增大压迫邻近器官和组织或肿瘤发生内出血时，可出现腰部酸胀、疼痛等不适，甚至瘤体破裂大出血而出现休克；合并糖尿病，库兴综合征，肾上腺皮质功能减退，假两性畸型等周围肾上腺组织受刺激增生或萎缩所表现出来的内分泌失调症状[4]。
肾上腺髓质脂肪瘤的鉴别诊断：与肾上极血管平滑肌脂肪瘤鉴别，后者是常见肾内的实质性良性肿块，是由肾脏发出的多血管肿瘤，肿块位于肾实质内或部分位于肾内；肾上腺髓质脂肪瘤则是一种少血管性，与肾脏截然分开的肿瘤，当此类病变不能确定时，可采用血管造影或超声引导下经皮皮穿刺活检有助于明确诊断。与肾上极结核性病变的鉴别，此类病变正常结构消失，病变部位一定位于肾内，肿块无包膜，边界不清，内部有不规则的液性低密度区和钙化灶，同时常合并有肾盂或肾积液，结合临床症状、实验室检查以及腹部平片一般能明确诊断。
肾上腺髓性脂肪瘤确诊后通常仅需行单纯肿瘤切除术即可，患者预后良好。
参考文献
[1] E1-mekresh MM ，Abdel-gawad M，E1-diasty T，et al Clinical，radio—logical and histological features of adrenal myelolipoma：Review and experience with a further eight cases.Br J Urol，1996，78：345-350.
[2] Meaglia JP，Schmidt JD.Natural history of an adrenal myelolipoma J Um1.1992，147：1089— 1090.
[3] Sander R，Bissada N，Curry N ，et al Clinical spectrum of adrenal myelolipoma：analysis of 8 tumors in 7 patients.J Urol，1995，153：1791—1793.
[4] 吴无麟，赵伟鹏.肾上腺髓质脂肪瘤 国外医学泌尿外科分册，1986.4：29-30.
患者 女性，57岁，患者3年前体检发现左肾上极及肾上腺区肿瘤，大小约63×52mm，无腰酸、腰痛，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无尿频、尿急、尿痛。发现“高血压”13年，一直口服药物治疗，血压控制在140/90mmhg左右。实验室检查：尿17-羟类固醇（17-OH） 26.7 μmol/24h，余内分泌指标未见异常。影像学检查，IVP示：肾盂静脉造影未见明显异常。CT扫描示：左肾上腺区见一巨大混杂密度灶，大小约75×57×80mm，内见低密度脂肪成分，亦见索条状或分隔状软组织密度影，肿块边界清；增强扫描：肿块内脂肪成分未见强化，实性部分轻度强化（如图1）。术中所见：肿瘤位于左肾上方，来源于左侧肾上腺，表面有包膜，大小约60×70×80mm，左肾受压下移，紧贴肿瘤包膜表面分离周围粘连带。病理结果示：左肾上腺髓质脂肪瘤（如图2）。
讨论 肾上腺髓质脂肪瘤是发生于肾上腺的一种无功能良性肿瘤，临床上较少见，大多数发生于髓质，偶发于皮质区，为成熟的脂肪组织和造血组织构成的实体，肿瘤本身无包膜，周围有受挤压的肾上腺组织形成的假性包膜。根据所含组织的比例不同分为二型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈桔黄色；Ⅱ型以骨髓组织为主，瘤体呈红褐色。肿瘤的发病机理尚不清楚，可能的学说有：① 髓外造血细胞聚集在肾上腺内，② 肾上腺皮质间质细胞化生，③ 胚胎发育时期错位在肾上腺的造血细胞增生。其中肾上腺皮质细胞特别是血管网状内皮细胞受到坏死、感染或应激等刺激下化生的学说目前得到大多数人的认同[1，2，3]。
肾上腺髓质脂肪瘤发病年龄范围从17岁-93岁，大多数在40-60岁，男女之间发病率无显著差异，但右侧发病高于左侧。该病大部分无临床表现和内分泌功能，通常为偶然发现，但当肿瘤增大压迫邻近器官和组织或肿瘤发生内出血时，可出现腰部酸胀、疼痛等不适，甚至瘤体破裂大出血而出现休克；合并糖尿病，库兴综合征，肾上腺皮质功能减退，假两性畸型等周围肾上腺组织受刺激增生或萎缩所表现出来的内分泌失调症状[4]。
肾上腺髓质脂肪瘤的鉴别诊断：与肾上极血管平滑肌脂肪瘤鉴别，后者是常见肾内的实质性良性肿块，是由肾脏发出的多血管肿瘤，肿块位于肾实质内或部分位于肾内；肾上腺髓质脂肪瘤则是一种少血管性，与肾脏截然分开的肿瘤，当此类病变不能确定时，可采用血管造影或超声引导下经皮皮穿刺活检有助于明确诊断。与肾上极结核性病变的鉴别，此类病变正常结构消失，病变部位一定位于肾内，肿块无包膜，边界不清，内部有不规则的液性低密度区和钙化灶，同时常合并有肾盂或肾积液，结合临床症状、实验室检查以及腹部平片一般能明确诊断。
肾上腺髓性脂肪瘤确诊后通常仅需行单纯肿瘤切除术即可，患者预后良好。
参考文献
[1] E1-mekresh MM ，Abdel-gawad M，E1-diasty T，et al Clinical，radio—logical and histological features of adrenal myelolipoma：Review and experience with a further eight cases.Br J Urol，1996，78：345-350.
[2] Meaglia JP，Schmidt JD.Natural history of an adrenal myelolipoma J Um1.1992，147：1089— 1090.
[3] Sander R，Bissada N，Curry N ，et al Clinical spectrum of adrenal myelolipoma：analysis of 8 tumors in 7 patients.J Urol，1995，153：1791—1793.
[4] 吴无麟，赵伟鹏.肾上腺髓质脂肪瘤 国外医学泌尿外科分册，1986.4：29-30.