【摘 要】
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高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)中最常见的是苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU),它是因肝脏中苯丙氨酸羟化酶活性下降或丧失导致苯丙氨酸代谢紊乱所致.此症早期采
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高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)中最常见的是苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU),它是因肝脏中苯丙氨酸羟化酶活性下降或丧失导致苯丙氨酸代谢紊乱所致.此症早期采用低苯丙氨酸饮食治疗效果很好.目前,我国许多大中城市已开展了HPA的新生儿筛查,对筛出的HPA患儿早期给予低苯丙氨酸饮食治疗,取得了良好的治疗效果.但是,少数HPA患者因辅因子四氢生物喋呤(tetrahydrobiopterin,BH4)缺乏,对单纯的低苯丙氨酸饮食治疗无效.这是因为BH4不仅是苯丙
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