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先天性外中耳畸形是临床常见畸形,主要表现为耳廓发育异常和听觉功能障碍.除美观问题需要行耳廓再造外,更有因听力下降而导致的言语和语言发育迟缓、交流困难、认知障碍、学习能力差及行为异常等一系列问题.所以,尽可能早的对先天性外中耳畸形患者进行全面、准确的听力学评估,进行适合的干预和治疗至关重要.