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线粒体自身形态和功能异常出现于很多神经退行性疾病,这些疾病包括极为常见的帕金森病(PD)和阿尔茨海默病(AD),也包括较为罕见的亨廷顿疾病(HD)和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)以及脊髓小脑性共济失调(SCA)等.某些疾病所特有的线粒体形态与功能的改变或损伤已经被体内外的实验所证明.线粒体自身功能的受损会对正常神经细胞功能造成损伤,引起神经系统功能障碍,导致疾病的发生.本文将对线粒体自身形态和功能的损伤与神经系统退行性疾病之间的关系加以综述。