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遗传性胰腺炎(hereditary pancreatitis,HP)是一种少见的常染色体显性遗传病,其发病与多种基因突变有关。HP临床上可表现为急性、复发性和慢性胰腺炎等。HP具有发病年龄早、家族聚集性和罹患胰腺癌风险高等特点。HP与一般急慢性胰腺炎的治疗相似,包括生活饮食干预、药物、内镜和外科手术治疗等。现阶段,需加强针对HP的早期诊断,以及个体化、多学科联合治疗策略。