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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种器官特异性自身免疫性肝脏疾病,发病机制尚不明确。T淋巴细胞受体（TCR）和B淋巴细胞受体（BCR）互补决定区3氨基酸组成和排列顺序呈现高度多样性,构成容量巨大的抗原识别受体库,即免疫组库。采用第二代测序技术结合多重PCR或扩增子救援多重PCR技术研究PBC患者免疫组库特征是近年的研究热点,目前发现PBC存在特异性CD4^＋T淋巴细胞大量克隆扩增,B淋巴细胞克隆多样性、体细胞高频突变及类别转换现象明显减少,熊去氧胆酸治疗后克隆多样性增加。上述发现有待通过大范围体内和体外试验