患者女，25岁。因活动后呼吸困难、乏力7年，加重2周入院。患者7年前活动后出现胸闷、气短、呼吸困难，经休息后减轻，无发热、咳嗽，无心悸、头晕、黑矇，无关节肿痛、口腔溃疡。曾在当地医院就诊，考虑营养不良，未系统诊治。此后上述症状反复发作，5年前在某院住院治疗，诊断为原发性肺动脉高压，予氨氯地平、福辛普利等治疗，自觉胸闷症状有所缓解，活动后气短未减轻。2周前感冒后上述症状加重，不能平卧，伴双下肢水肿，遂来我院就诊，以肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染收住院。入院体检：体温36.5℃，脉搏105次/min，呼吸20次/min，血压100/60mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）；一般状态较差，神清语明；口唇发绀，颈静脉怒张；胸廓对称，双肺呼吸音增粗，双肺底可闻及湿啰音；心率105次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音；腹软，无压痛，肝肋下1cm，脾肋下未触及，肝颈静脉反流征阳性，移动性浊音阴性；双下肢中度凹陷性水肿；无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞7.31×109/L，中性粒细胞百分数83.00%，红细胞9.01×1012/L，Hb203g/L，血小板91×109/L；尿常规正常；肾功能、血电解质、血糖正常；肝功能：ALT75.6U/L，AST64.1U/L，总胆红素30.9μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，间接胆红素24.7μmol/L，总蛋白65g/L，白蛋白32g/L；桡动脉血气分析:pH7.46，PaO252mm Hg，PaCO232mm Hg，SaO285%；股动脉血气分析：pH7.49，PaO250mm Hg，PaCO235mm Hg，SaO282％。抗核抗体系列、风湿系列、甲状腺系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、乙型肝炎及HIV均阴性。肺弥散功能：一氧化碳弥散功能障碍。心电图：窦性心动过速，肺型P波，电轴右偏，右室肥厚（图1）。X线胸片：两肺纹理增强，心影明显扩大（图2）。心脏彩色超声：右心明显扩大，左心缩小（图3）。初步诊断：特发性肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染。入院后予抗感染、利尿、强心等治疗，病情改善后行肺动脉造影术和右心导管检查术。肺动脉造影：肺动脉残根样改变，迂曲，雾松样病变（图4），行左肺动脉造影时，导丝经未闭的动脉导管抵达降主动脉远端（图5）。随后行右股动脉穿刺，置入6F鞘管，将6F的猪尾导管送至降主动脉，造影显示动脉导管未闭（图6）。最后诊断：先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森门格综合征、先天性心脏病相关肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺炎。
动脉导管未闭致肺动脉高压误诊为特发性肺动脉高压一例
【摘 要】
：
患者女，25岁。因活动后呼吸困难、乏力7年，加重2周入院。患者7年前活动后出现胸闷、气短、呼吸困难，经休息后减轻，无发热、咳嗽，无心悸、头晕、黑矇，无关节肿痛、口腔溃疡。曾在当地医院就诊，考虑营养不良，未系统诊治。此后上述症状反复发作，5年前在某院住院治疗，诊断为原发性肺动脉高压，予氨氯地平、福辛普利等治疗，自觉胸闷症状有所缓解，活动后气短未减轻。2周前感冒后上述症状加重，不能平卧，伴双下肢水肿，
【机 构】
：
150001，哈尔滨医科大学附属第一医院心内科,150001，哈尔滨医科大学附属第一医院心内科,150001，哈尔滨医科大学附属第一医院心内科,150001，哈尔滨医科大学附属第一医院心内科,1500
【出 处】
：
中华内科杂志
【发表日期】
：
2011年50期
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