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本文报道一例胰腺内副脾伴上皮性囊肿，并进行文献复习。患者68岁，男性，间歇腹痛10年余，CT和MRI均证实其胰腺尾部约1．4cm×1．7cm占位。考虑恶性肿瘤可能无法除外，行腹腔镜下保脾胰尾切除术。术后病理诊断为胰腺内副脾伴上皮性囊肿。该病罕见，且不易诊断，故术前应当充分考虑，腹腔镜下保脾胰尾切除术是可行的治疗方式。