目的:探讨透明血管型巨淋巴结增生症的多层螺旋CT(multi-slices spiral CT,MSCT)及MRI诊断价值。方法:回顾性分析某院2011年1月至2016年12月经手术切除后病理证实的6例透明血管型巨淋巴结增生症患者的临床资料和影像学MSCT及MRI表现,并复习相关文献,总结其临床及影像学特征。6例均进行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI检查。结果:6例透明血管型巨淋巴结增生症均为单发、局限型,其中发生于胸腔者3例,均为女性,年龄44~52岁;发生于腹腔者3例,均为男性,年龄为27~53岁。6例MSCT平扫+增强扫描病灶均呈圆形或类圆形软组织肿块影,密度均匀,边界清楚,增强扫描动脉期明显均匀强化,与邻近动脉强化基本一致,延迟期持续性强化,周边可见供血动脉及引流静脉;容积重建(volume rendering,VR)及最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)可清晰显示供血动脉及引流静脉。结论:MSCT及MRI 2种影像学检查方法均有助于评估透明血管型巨淋巴结增生症病灶的血供情况及与周边毗邻关系,为临床提供更有价值的诊断信息。