原发性色素性结节状肾上腺皮质病一例报告并文献复习

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目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床表现及诊治方法.方法 PPNAD患者1例,男性,52岁.因血压升高1年余入院.库欣征面容.血、尿皮质醇升高,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.B超检查示双侧肾上腺区未见肿块回声.CT检查左侧肾上腺可见1.6 cm×2.0 cm肿块,右侧正常.检索国内外医学数据库相关文献并复习. 结果 患者行腹腔镜下左肾上腺切除术.术后病理标本切面中央见灰黑色细带,镜下示肾上腺皮质各带均增生、网状带细胞胞质内可见脂褐素颗粒.结合临床诊断为PPNAD.术后患者血压降至正常.目前仍在随访. 结论 PPNAD临床较罕见,其症状体征可不典型,影像学检查多无特异性,临床上极易误诊.由于该病部分可合并多发性内分泌肿瘤综合征,故需对其加强认识.
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