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目的探讨FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的临床特征。方法对7例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的病史、临床表现和实验室检查结果以及治疗进行综合分析。结果FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断需要排除反应性和继发性因素，分为克隆性和特发性。临床表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和受累器官相应症状。以激素作为一线治疗。结论不明原因嗜酸性粒细胞明显升高伴个或多个器官损害的患者应警惕高嗜酸性粒细胞综合征。FIPL1-PDGFRα阴性的高嗜酸性粒细胞综合征足量使用激