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观察16例苯丙酮尿症患儿的脑干听觉诱发电位（BAEP）变化。主要变化为，（1）2例正常；（2）9例BAEP听阈轻至中度增高；（3）4例I波峰潜伏期（PL）延长,（4)5例一脷或双侧峰间潜伏期（IPL）I-V延长；（5）2例I-V耳间潜伏期差>0.4ms, III波欠清晰或消失，V/I比<0.5。早治组10例中7例智能正常，其BAEP正常或以脑干听觉通路之周围段异常为主；迟治组及未治组均智能迟缓，BAEP以脑干中枢性异常为主。本文并就饮食控制程度、智能及BAEP表现的关系，提出BAEP可作为治疗中的监测指标。