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患者，女性，55岁。主因四肢进行性肌无力伴肌萎缩半年余，加重1月余于2012年2月22日入院。患者缘于半年前无明显诱因出现双手精细动作笨拙，灵活性降低，未予重视，症状逐渐加重，出现双上肢上举乏力及双下肢乏力，蹲起费力，左侧肢体较右侧重。曾就诊于某省医院，行腰穿脑脊液检查未见异常，给予丙种球蛋白0．4d／kg／d静点5天，自述症状未见明显好转，来我院就诊并收入院。查体：心肺腹查体未见异常。