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目的：通过对单纯型线粒体肌病超微结构特征的研究．探讨该病的病因和可能的发病机制方法：对9例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行电镜超微病理观察。结果：发现线粒体数量及形态改变显著，线粒体数量增多，形态各异，线粒体内类结晶包涵体形态多样。结论：线粒体内类结晶包涵体可能是线粒体基质内呼吸链中的不同妥白质或酶的异常堆积的形态表现，不同形态的类结晶包涵体代表了不同种蛋白质的堆积或同一种蛋白在不同条件下的表现.